Adenomas Hipofisários

A glândula hipófise é a principal glândula do corpo humano e participa da regulação de praticamente todos as funções hormonais. Assim como outros órgãos, a glândula hipófide pode ser acometida por tumores. O neurocirurgião Dr. Milton Manrique Rastelli Júnior explica um deles: “o tumor que surge a partir de suas células é o adenoma hipofisário, tumores benignos, de crescimento lento e que podem invadir estruturas adjacentes como por exemplo o seio cavernoso (região onde transitam os nervos que promovem a motricidade ocular e a artéria carótida interna)”.

Os adenomas de hipófise possuem incidência de 1 caso para cada 1000 pessoas. A relação do aparecimento destes tumores com herança genética é extremamente raro. Existe uma doença chamada Neoplasia Endócrina Múltipla na qual os pacientes portadores de adenoma de hipófise possuem tumores associados localizados no pâncreas e glândulas paratireóides.

Sobre os sintomas, o neurocirurgião Dr. Carlos Alberto Mattozo explica que os sintomas causados pelos adenomas de hipófise estão relacionados a propriedade de secreção de hormônios ou não pelos tumores. Existem dois tipos de adenomas de hipófise: secretores e não secretores. Assim, os tumores secretantes produzem um ou mais tipos de hormônios em grandes quantidades e os pacientes apresentarão muitos sintomas relacionados ao desequilíbrio hormonal, enquanto os não secretantes causam sintomas devido sua presença na sela túrcica.

Os três principais tipos de tumores secretores são relacionados com a produção excessiva de prolactina, hormônio do crescimento (GH) e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O adenoma hipofisário produtor de prolactina chama-se prolactinoma. Pode causar alterações do fluxo menstrual e produção de leite materno. O adenoma secretor de GH pode causar acromegalia, que consiste em modificações faciais nas regiões frontal, nasal e mandibular, além de aumento de tamanho desproporcional das extremidades (mãos e pés). Estatura elevada ocorre nos pacientes que sofrem a hipersecreção hormonal no período da pré-adolescência. O adenoma secretor de ACTH causa a Doença de Cushing a qual provoca a secreção aumentada de cortisol pelas glândulas suprarenais. O cortisol elevado provoca várias alterações no organismo tais como: depósitos de tecido gorduroso na região dorsal, estrias de coloração arroxeada, hipertensão arterial, acne, etc. 

Devido a não secreção hormonal, observam-se tumores de grande tamanho geralmente. Causam sintomas devido a sua presença no interior da sela túrcica (região onde se localiza a glândula hipófise) comprimindo estruturas adjacentes. Terapias com medicamentos não causa efeitos sobre este tipo de adenoma.

Os sintomas relacionados aos adenomas hipofisários são muitas vezes visuais devido a proximidade da região da sela túrcica em relação ao nervo e quiasma ópticos. Pode ocorrer perda da visão periférica e redução da acuidade visual (perda visual). Os sintomas visuais são observados em graus variáveis de acordo com o tamanho do tumor e sua extensão superiormente. Os sintomas hormonais são relacionados a hipersecreção hormonal ou deficiência da glândula hipofisária. A invasão do seio cavernoso pode ocasionar paralisias de nervos cranianos. A participação do endocrinologista é fundamental para o tratamento dos adenomas hipofisários.

“O melhor exame para avaliação dos adenomas de hipófise é a ressonância magnética a qual delimita as relações do tumor com as estruturas nervo-vasculares próximas”, afima o neurocirurgião Dr. Milton Manrique Rastelli Júnior. Conforme o diâmetro do tumor os adenomas são classificados em microadenoma (diâmetro inferior a 1 cm) e macroadenomas (diâmetro maior que 1 cm). Os exames hormonais são fundamentais para a diferenciação entre tumores secretores e não secretores.

O tratamento dos adenomas hipofisários é indicado conforme o tipo e tamanho do tumor. O único tipo de tumor que pode ser tratado exclusivamente por meio de medicamentos é o prolactinoma. “A cirurgia é indicada nos tumores maiores que 1 cm (macroprolactinomas). O acesso transesfenoidal através do orifício nasal é a via de acesso preferencial. A neuronavegação pode ser utilizada para a localização intraoperatória das artérias carótidase determinação de rota cirúrgica, prevenindo lesões”, diz o neurocirurgião Dr. Carlos Alberto Mattozo. Já o tratamento complementar com radiocirurgia estereotáxica pode ser indicado em casos de tumores residuais, buscando preservar nervos cranianos.

Gliomas

Gliomas são tumores do sistema nervoso central. Há basicamente dois subtipos: os gliomas de baixo grau (ex: astrocitoma, oligodendroglioma, oligoastrocitoma, astrocitoma pilocítico, entre outros) e os de alto grau ou gliomas malignos (ex: astrocitoma anaplásico e glioblastoma).

Os gliomas de baixo grau são tumores de caráter infiltrativo, porém crescimento lento. “Os sintomas dependem basicamente de sua localização e tamanho, podendo variar de cefaleia (dor de cabeça), náuseas e vômitos, a crises convulsivas e déficits neurológicos focais, como perda de força de membros e alterações da fala”, explica o neurocirurgião Dr. Carlos Alberto Mattozo. Exames de imagem para diagnóstico são a tomografia computadorizada e ressonância magnética aliada a espectroscopia de prótons e tractografia.

A decisão pelo tratamento é complexa, pois normalmente os pacientes apresentam-se em bom estado geral ou com poucos sintomas. “Tratamento cirúrgico é indicado para biópsia e redução máxima do tamanho das lesões quando possível. Técnicas minimamente invasivas em neurocirurgia auxiliam para minimizar o risco de sequelas”, lembra o neurocirurgião Dr. Milton Manrique Rastelli Júnior.

A neuronavegação e a monitorização intra-operatória podem ser úteis para o planejamento da cirurgia e abordagem do tumor, além do mapeamento de áreas eloquentes (regiões nobres que apresentam função específica como as áreas da fala e motora) do tecido nervoso durante a cirurgia. Dependendo do caso, radioterapia localizada ou radioterapia estereotáxica fracionada são opções de tratamento complementar.

Os gliomas de alto grau, especialmente o glioblastoma, tipo mais comum de glioma, apresentam quadros mais agressivos e de pior prognóstico. Os sintomas são basicamente os mesmos, porém normalmente a evolução com piora destes sintomas é mais rápida devido ao seu crescimento mais acelerado quando comparado com os de baixo grau.

Novamente a tomografia computadorizada e a ressonância magnética são de suma importância para o diagnóstico. A cirurgia está indicada quase sempre e visa a remoção máxima da lesão, sem no entanto causar dano às estruturas cerebrais adjacentes. Técnicas minimamente invasivas tem o mesmo papel nestes casos. Radioterapia consiste de terapia obrigatória para o controle da doença. Nos últimos anos, surgiram novos quimioterápicos que passaram a produzir efeitos consistentes para o controle destes tumores. Temozolamide e Avastin são os quimioterápicos de primeira linha mais utilizados atualmente.

Neurinoma do Acústico (Schwannoma Vestibular)

O neurinoma do acústico é um tumor benigno com origem nas células de Schwann e geralmente de pequeno tamanho. O termo atualmente preferido é schwannoma vestibular, pois o tumor se origina da divisão superior do nervo vestibular (VIII nervo craniano).

É um relativamente comum, correspondendo a cerca de 8 a 10% dos tumores intracranianos. Está também relacionado a uma doença chamada Neurofibromatose Tipo 2 quando tumores deste tipo podem ser encontrados em ambos os bilateralmente.

Deve-se suspeitar desta lesão quando o paciente apresenta perda da acuidade auditiva no lado afetado, zumbido e tontura. Estes são sintomas típicos de compressão da porção vestibular do nervo vestíbulo-coclear. Muitas vezes isto é percebido pelo paciente como uma dificuldade para diferenciar as palavras quando está ao telefone.

Este tumor apresenta crescimento lento, mas durante sua evolução e quando não diagnosticado de maneira precoce pode vir a comprimir outras estruturas adjacentes, como o cerebelo e tronco encefálico, causando sintomas como falta de equilíbrio, dificuldade na marcha, cefaléia, náuseas, vômitos e visão dupla. Além disso, pode ocorrer compressão de outros nervos cranianos, como o nervo facial (VII), ocasionando paralisia facial e alterações do paladar; e o nervo trigêmeo (V), ocasionando diminuição da sensibilidade e/ou dor na face do lado da lesão.  Casos mais graves e de diagnóstico extremamente tardio podem estar associados à hidrocefalia obstrutiva, que é o aumento do volume de líquor, levando o paciente a apresentar diferentes graus de comprometimento do nível de consciência.

O exame de imagem de escolha para seu diagnóstico é a ressonância magnética com especial atenção para a fossa posterior, mais especificadamente o ângulo ponto-cerebelar, região onde estes tumores são encontrados habitualmente. Exames complementares como audiometria são necessários para avaliar a extensão da perda da audição, além de tomografia computadorizada para avaliação do osso temporal.

“A escolha do tratamento depende dos sintomas e condições clínicas do paciente e do tamanho e localização do tumor. Preservar a audição é possível em alguns casos, mas de maneira geral quanto maior o tumor menor a chance de preservação”, afirma o neurocirurgião Dr. Carlos Alberto Mattozo.

Para pacientes que apresentam algum impedimento para realizar um procedimento cirúrgico ou quando o neurinoma causa sintomas mínimos, ou cresce lentamente ou nem se desenvolve, poderá ser realizado acompanhamento com exames de imagem seriados.

A microcirurgia é uma opção e mandatória em casos de diagnóstico tardio, tumores de grande tamanho e com compressão do tronco encefálico. Infelizmente pode ocorrer paralisia do nervo facial em graus variáveis. Quando é completa e não ocorre recuperação com fisioterapia, a paralisia facial pode produzir sequelas estéticas de um lado da face do paciente, como dificuldade para fechamento da pálpebra.

A radiocirurgia estereotáxica consiste em excelente opção de tratamento para os schwannomas vestibulares. A radiocirurgia ou a radioterapia estereotáxica fracionada apresenta taxas de preservação da função do nervo facial e da audição extremamente elevadas quando comparadas com microcirurgia. “É o tratamento de escolha em diversos centros em diferentes países na atualidade”, complementa o neurocirurgião Dr. Milton Manrique Rastelli Júnior.

Meningiomas

Meningiomas são tumores extra-axiais originados na aracnóide, usualmente de caráter benigno e crescimento lento. Podem variar muito em tamanho e localização, podendo também ocorrer no canal vertebral.

Constituem 14,3 a 19% dos tumores primários intracranianos. Ocorrem mais em mulheres e tem maior incidência por volta dos 45 anos de idade. Podem ser únicos ou múltiplos, principalmente quando encontrados na neurofibromatose.

Os sintomas estão relacionados com a localização e tamanho do tumor, desde cefaléia (dores de cabeça), alterações visuais ou da glândula hipófise até alterações do olfato e do comportamento, como visto nos meningiomas da goteira olfatória.

São diagnosticados por tomografia computadorizada e ressonância magnética. A angiografia cerebral ou a angio-tomografia podem demonstrar a relação do tumor com veias e artérias cerebrais, permitindo o planejamento da abordagem cirúrgica quando indicada.

As opções de tratamento incluem acompanhamento do paciente com exames de imagem seriados, procedimentos cirúrgicos e a radiocirurgia.

Pacientes idosos, ou sem sintomas, ou que não poderiam tolerar uma cirurgia e que apresentam meningiomas pequenos, podem ser acompanhados por um neurocirurgião com exames de ressonância magnética seriados. Como estes tumores são em sua maioria benignos e de crescimento lento, podem não causar nenhum problema para estes pacientes.

Quando uma cirurgia é indicada tem como objetivo a ressecção completa do tumor, da dura-máter e osso craniano quando estes estão infiltrados pela lesão. Apesar disso podem ocorrer recidivas de acordo com a extensão da ressecção e tipo histológico da lesão.

Para meningiomas em regiões de difícil acesso, particularmente na região da base de crânio onde a cirurgia convencional apresenta riscos maiores de sequelas neurológicas, a radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada constitui opção extremamente vantajosa para os pacientes. 

Craniofaringiomas

Craniofaringiomas são tumores intracranianos de componente sólido cístico em sua estrutura. Ocorrem geralmente na infância e adolescência, mas tem um segundo pico de incidência após os 50 anos de idade. Normalmente são detectados apenas quando atingem um grande tamanho com diâmetro acima de três centímetros. Apesar de benignos podem se tornar aderentes e comprimir as estruturas adjacentes, como os nervos ópticos e glândula hipófise.

Os sintomas dependem da localização do tumor. Quando envolve a área da glândula hipófise pode ocorrer deficiência hormonal, resultando em falha no crescimento, puberdade tardia, perda da função menstrual normal e do desejo sexual, aumento da sensação de frio, fadiga, constipação, pele seca, náuseas, baixa pressão arterial e até depressão. Também pode afetar a capacidade dos rins em reter água, ocasionando perda de grandes quantidades na urina, fenômeno conhecido como diabetes insipidus, ou ainda aumentar os níveis de prolactina causando a secreção de leite na ausência de gestação ou fora do período de lactação.

O diagnóstico de imagem é feito por tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio.

O tratamento indicado é o cirúrgico, sendo realizada cirurgia tradicional através do crânio ou por uma abordagem menos invasiva através do nariz do paciente, utilizando-se o microscópio ou endoscópio. Outra possibilidade é a radiocirurgia estereotáxica ou radioterapia estereotáxica fracionada, dependendo da localização e tamanho do tumor. Em algumas situações, cistos de grande tamanho podem ser tratados com o posicionamento de um catéter no interior do cisto com o auxílio de estereotaxia ou neuronavegação. O catéter pode ser conectado ao reservatório de Omaya que permite a aspiração do cisto caso ocorra acúmulo de líquido em seu interior e sintomas decorrentes do aumento da pressão intracraniana.